郎格汉斯组织细胞增生症主要发生在婴儿和儿童也可见于成人,郎格汉斯组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性的疾病,临床表现是多种多样的,受累的器官多少与器官的不同差异比较大,年龄越小受累的器官越多病情越重。可以成局灶性或者是全身性的变化,起病可急可缓,病程可短至数周也可以长至数年。 最主要的一个临床表现就是皮疹,多见于一周岁以下的男婴,皮疹既可以与其他器官损害同时出现,也可以是唯一的表现,皮疹比较特殊主要分布于躯干,颈部,头发和发系。再就是骨的病变,骨的病变几乎见于所有的朗格汉斯组织细胞增生症的患者,单发病变比较多见,多见于溶骨性的损害累及颅骨最为常见,肺部可以单独的出现。儿童期更为常见,主要表现为呼吸困难和缺氧,重症的可以出现气胸和皮下的气肿,呼吸衰竭。肝脏表现也可以是全身病变的表现之一,表现为肝功能损害,黄疸,低蛋白血症,腹水和凝血功能的异常,重症者可以出现肝脏的纤维化和肝功能衰竭。中枢神经系统的表现主要是受累丘脑和垂体后叶区可以出现尿崩和生长的障碍。耳和乳突可以侵犯软组织和骨组织,类似于外耳道炎,主要的症状有外耳道易浓乳突炎,传导性的耳聋和慢性的中耳炎。
什么是儿童郎格汉斯组织细胞增生症
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肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见疾病,尚无确切的治疗方案,对这种病是有效的,也有部分病例虽然未经治疗,但临床症状无进展或可自行缓解。戒烟可以使部分患者症状趋向稳定,甚至一些患者影像学和肺功能也有改善,虽然目前尚未正式戒烟对改善疾病愈后有确切的疗效,但由于吸烟与疾病密切相关,因此这类病人应尽可能劝说其戒烟。糖皮质激素用于肺内病变,以结节和王结节改变为主时可考虑使用口服的激素。化疗药物长春新碱,鸟嘌呤,甲氨蝶呤等化疗药物已被用于多器官受累会对糖皮质激素治疗无反应的疾病进展期的患者中。临床治疗中可选择全程化疗,对多数患者与肿瘤化疗相比强度宜弱时间宜短,化疗停止,病情复发可予反复的化疗。语音时长 1:26”
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