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• 肝豆状核变性与帕金森病的区别是什么

  实际上这是不同的两个病，但是它有一些相同的表现。肝豆状核变性就是我们的人体，肝脏对铜的代谢出现了异常。那么铜会在体内，特别是脑子里面蓄积，导致我们中枢神经的损害。帕金森病是因为多巴胺的代谢功能紊乱，那么这两个病是不同的。应该来说肝豆状核变性这个病，治疗起来比帕金森病还要难一些，帕金森病我们治疗起来，先通过药物，到后期再通过手术治疗，疗效会相对好一些。

  

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  熊南翔 主任医师华中科技大学同济医学院附属协和医院

  2019-08-16 2753次

• 脂肪变性与脂肪肝区别

  实际上脂肪变性是脂肪肝的另一种说法，完全的说法就是肝脂肪变性，或者叫肝细胞脂肪变性，这个往往是一种病理描述，比如说咱们考虑有脂肪肝了，来确定脂肪肝确诊，或者是了解脂肪肝的程度，我们做一个肝穿刺。肝穿刺以后在显微镜下观察，这个脂肪肝的情况，发现有脂肪肝，在肝细胞里边大量的存在，这个时候我们说肝脂肪变性，或者是叫肝细胞脂肪变性，或者叫肝细胞脂肪浸润，都是一个意思。因此从本质上来说，肝脂肪变性和脂肪肝是一回事。

  

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  李蕴铷 主任医师北京中医药大学东直门医院

  2019-01-31 12593次

• 肝豆状核变性
  肝豆状核变性是遗传性的铜代谢障碍，导致的肝硬化和以基底节脑病为主的脑变性疾病为特点，表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害和KF环，肝豆状核变性的病因和发病机制包括三点：第1个是正常摄入的铜在肝细胞中与a2球蛋白牢固结合，形成铜蓝蛋白，循环中的铜90%~95%结合成铜蓝蛋白，70%的铜蓝蛋白在血管内，其余在血管外。第2是铜作为腹肌参与多种生物酶的合成，剩余的铜通过胆汁、尿、汗液排出。第3个是肝内的合成前铜蓝蛋白和铜结合存在障碍，铜蓝蛋白合成障碍是本病基本的遗传缺陷，由于铜不能结合为铜蓝蛋白，而沉积在肝肾脑角膜，出现相应的临床症状，治疗方面主要原则是低铜饮食，药物减少铜吸收并增加铜排出，可以尝试用以下药物，包括青霉胺、三乙烯四胺、锌剂、硫化钾。
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  黄津 主治医师福建中医药大学附属第二人民医院

  2022-06-27 22327次

• 儿童肝豆状核变性表现
  首先出现肝病症状，主要表现为急性或慢性的肝炎，如食欲缺乏，黄疸，肝脾增大，肝功能异常等，少数病情进展的迅速，导致严重的肝衰竭，可在数周内死亡。还可以出现神经精神症状，多见于年龄较大的儿童，主要表现为肌张力不全，步态异常，精细动作，比如吃饭，写字，穿衣困难，构音障碍，还会伴有行为改变，学习困难，眼部的症状，kf环被认为是本病的特有的体征，对诊断有重要的意义，血液系统会出现贫血，多是因为溶血性贫血，肾表现一般症状不多，可能有血尿，蛋白尿，还有骨骼畸形，关节肿痛，骨质疏松等这样的表现。
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  袁玲 主治医师徐州市第一人民医院

  2018-06-11 2898次

• 肝豆状核变性可怕吗
  病情分析：这种疾病还是比较可怕的。特别是如果发现比较晚，会对患者的功能造成明显的损伤。这种疾病是一种遗传性的疾病，患者可以出现中枢神经系统的损害，比如出现帕金森综合征的表现，也可以导致肝功能的损伤。意见建议：建议患者要早期就诊，要注意完善铜蓝蛋白的化验，完善基因的筛查。在日常生活当中，尽量少吃含铜比较高的食物，比如坚果类。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-07-02 1402次

• 如何诊断肝豆状核变性
  病情分析：第一点，患者有肝脏病史或者是锥体外系表现。第二点，血清铜蓝蛋白显著降低。第三点出现角膜K-F环。第四，阳性家族史。出现这些基本可以诊断肝豆状核变性。意见建议：建议患者最好完善颅脑核磁共振检查以及基因方面的检查，要注意早期诊断，早期治疗。在治疗方面，主要是给患者使用促进铜排泄的药物。在饮食方面注意不要吃巧克力。
  张辉 主治医师潍坊市人民医院

  2020-07-02 902次

• 肝豆状核变性表现特点
  肝豆状核变性多是见于青少年，起病比较缓慢，没有经过治疗都会出现肝脏和神经损害的症状，神经系统的症状突出表现是锥体外系的症状，可以有肢体舞蹈样，手足徐动样的动作，肌张力障碍，表情怪异，静止性意向性还有姿势性的震颤，肌强直运动迟缓，还有构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势还有慌张的步态，还可以伴有皮质小脑和锥体
  闫杰 主任医师北京地坛医院

  2022-05-24 387次

• 肝豆状核变性临床表现
  肝豆状核变性，又称为Wilson病，是一种常染色体隐性遗传疾病，主要以铜代谢障碍为主要特征，病理学改变为铜代谢异常导致铜过量的沉积于肝细胞以及身体的其他部位，临床主要以肝硬化、锥体外系症状和角膜色素环为主要表现。本病致残率以及致死率均较高，一定要引起重视，早期诊断、早期治疗，一定程度上可以控制病情的
  闫杰 主任医师北京地坛医院

  2023-02-23 7562次