1、临床表现:本病多发于50岁以后,通常起病很隐匿,后期主要表现为活动性的呼吸困难,并呈现进行性的加重,常伴有干咳。全身症状不明显,可以出现乏力、食欲差、体重减轻等,发热比较少见。
2、体征:大多数患者可见杵状指,双肺基底部可以听见吸气末细小的啰音。晚期可以出现口唇发绀。
3、影像学表现:X 线通常显示双肺外带、胸膜下以及基底 ,伴有蜂窝样改变。胸部CT可见特征性改变,如病变呈网格样、蜂窝状改变,伴或不伴有支气管扩张,病变多以胸膜下以及基底部多见。
4、肺功能:可表现为限制性通气功能障碍。
5、实验室检查:乳酸脱氢酶以及类风湿因子等轻度升高。
6、外科肺活检:对影像学改变不典型的患者可以选择肺活检。