什么叫血友病_妙手医生

概述：

血友病（hemophilia）是一组联隐性遗传的出血疾病，其临床上分为血友病A[凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺陷症]和血友病B[凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺陷症]2型，分别由FⅧ和FⅨ基因突变所致。在男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000；所有血友病男性患者中，血友病A占80%～85%，血友病B占15%～20%。而女性血友病患者极其罕见。

血友病的临床症状：

临床上，血友病以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止为特征。：出血是血友病患者的重要临床特征，以自发性、轻微外伤后出血难止或创伤、手术后严重出血多见。出血部位常见于负重的大关节（如膝、肘、踝、腕、髂、肩等）和肌肉/软组织（腰方肌、上肢肌、下肢肌等）、内脏（如腹腔内、腹膜后、泌尿、消化、呼吸道等）、皮肤、黏膜（如皮肤淤血、鼻出血、口腔出血、牙龈出血等）。致命性出血有颅内出血、神经系统出血、咽颈部出血和无准备的创伤、手术出血等。

血友病的护理：

1.提供疾病信息：接诊时，护士要有目的地搜集血友病患者的病情信息，包括患者病情的缓急、出血程度、出血部位、疼痛情况、生命体征状况、患者及其家属心理状态、患者个性特征、情绪反应及其家庭、社会背景等。2.执行“RICE”：上肢关节出血使用吊带，下肢关节出血使用拐杖、夹板、石膏扎、轮椅等；毛巾裹冰块敷于出血部位，每次10～15min，每隔2h敷1次；弹力绷带包扎出血部位，以压迫止血；抬高患肢，每次1～2h，每天多次。3.护理观察：①患者终身禁止肌肉注射；②静脉注射应保护血管，穿刺点需压迫10～15min；③随时观察患者出血情况，特别注意隐性出血、重要脏器（颅内、软气道、内脏）出血；④注意患者头痛、呕吐、神志、呼吸等情况。

以上内容仅供参考

什么叫血友病

概述：

血友病的临床症状：

血友病的护理：

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