梗阻性肥厚型心肌病

概述：

肥厚型心肌病就是以左心室或右心室肥厚，心腔变小为特征，主要是以室间隔的增厚最为严重的心肌疾病。这里的梗阻主要是左室流出道的梗阻，流出道是收缩期心脏将血液泵出心脏的必经之路。然而，肥厚性心肌病的室间隔肥大导致这条必经之路发生梗阻。这就犹如一台机器运转时机器被卡住一样，空有大马力的发动机，却无法高速运转。长时间的后负荷增加，导致心肌越来越肥大。由于心肌的肥大而血管却没有增生，这也就导致了心肌的缺血。同时由于心肌重构，部分心肌坏死有弹性纤维替代，使心肌的收缩力进一步下降。目前认为肥厚型心肌病是一种常染色显性遗传病，近一半的患者有家族史。

诊断与表现：

梗阻性肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一种，诊断标准是安静时左心室与主动脉瓣下压力阶差大于等于30毫米汞柱。超声心动图可以显示舒张期时，室间隔的厚度大于等于15毫米，并且与后壁的厚度比大于等于1.3。

症状表现为呼吸困难，胸痛晕厥和心律失常，甚至猝死；心脏会有轻度的增大，去医院检查医生可以闻及收缩期杂音；下蹲时可减轻，而服用硝酸甘油却无效。

药物治疗：

优先使用β受体阻滞剂，如普萘洛尔，拉贝洛尔，卡维地洛，此类药物可减弱心肌收缩力，减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗。

另外还应使用钙离子拮抗剂，如地尔硫卓和维拉帕米，这类药物是针对于贝塔受体阻滞剂疗效差或者不可使用的患者。但这两类药物一般不建议联用，因为会导致心率减慢血压下降。

肥厚性心肌病严重者可以采用手术治疗，介入治疗可以选择经皮试间隔心肌消融术，创伤小副作用少。另外由于这种病很大程度上与遗传有关，所以直系亲属都应该做一些筛选性的检查来看自己是否患有肥厚性心肌病。

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