婴儿型多囊肾常伴有肝、脾或胰腺囊肿,儿童即可有肾或肝功能不全的表现,多早期夭折。
成人型多囊肾,大部分到40岁左右才出现症状,其主要临床表现为疼痛、腹部肿块与肾功能的损害,如果伴发结石或者尿路感染的患者,可以出现血尿、脓尿、发热、肾区疼痛等相应症状,并发症包括尿毒症,高血压,心肌梗死和颅内出血。体检的时候,可在双侧的肾区触摸到巨大的囊性肾。结合超声及CT可确诊。
婴儿型多囊肾常伴有肝、脾或胰腺囊肿,儿童即可有肾或肝功能不全的表现,多早期夭折。
成人型多囊肾,大部分到40岁左右才出现症状,其主要临床表现为疼痛、腹部肿块与肾功能的损害,如果伴发结石或者尿路感染的患者,可以出现血尿、脓尿、发热、肾区疼痛等相应症状,并发症包括尿毒症,高血压,心肌梗死和颅内出血。体检的时候,可在双侧的肾区触摸到巨大的囊性肾。结合超声及CT可确诊。
多囊肾应与多发单纯性肾囊肿相鉴别。多囊肾有遗传性,家庭其他成员有患病,多有肾功能减退以及合并有多囊肝等表现,单纯性肾囊肿较常见,绝大多数为非遗传性疾病,极少数为常染色体显性遗传,儿童少见,成人中发病率随着年龄增加而增加,早期一般无明显症状,常偶然被发现。可表现为腹侧或背部疼痛及镜下血尿,单纯性肾囊肿多为单个,也可多个,甚至为双侧。超声及CT有助于鉴别。
对肾功能正常的病人,采用对症及支持疗法,包括休息、低蛋白饮食、避免劳累,药物治疗重点在控制血压、预防尿路感染及肾功能进一步损害,但有结石梗阻的患者施行取石术解除梗阻。晚期出现尿毒症需长期透析治疗。如果条件允许也可做同种异体移植术。合并严重高血压或者出血、感染者,在施行肾移植前宜切除患肾。
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