限制型心肌病终末期以严重心功能衰竭为核心，常表现为顽固性充血性心力衰竭、低血压与休克倾向、多器官功能受损、顽固性心律失常及严重体循环淤血。以下从病理生理角度展开说明。
一、顽固性充血性心力衰竭：终末期心肌纤维化导致心室舒张功能严重受损，心室充盈受限，心输出量急剧下降。患者即使处于静息状态，仍会出现端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难，活动耐量极低，轻微体力活动即可诱发严重气促。
二、低血压与休克倾向：心肌僵硬度增加导致每搏输出量减少，外周血管代偿性收缩。终末期患者常出现持续性低血压，尤其在使用利尿剂或血管扩张剂后更易发生，可能伴随头晕、意识模糊等休克前期表现。
三、多器官功能受损：长期低心排血量导致肝淤血、肾功能不全及胃肠道淤血。患者可出现黄疸、少尿、腹胀、食欲减退等症状，实验室检查可见转氨酶升高、血肌酐升高等异常。
四、顽固性心律失常：心肌纤维化形成折返环路，易诱发房颤、室性心动过速等恶性心律失常。患者可能突发晕厥、心悸，心电图监测可见持续性心律失常波形。
五、严重体循环淤血：右心衰竭导致体循环静脉压升高，表现为颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，严重者可出现胸腔积液、腹水等全身性淤血体征。
限制型心肌病终末期需通过心脏超声、核素显像等检查明确病情。患者应严格遵循医嘱进行药物治疗，定期监测心功能指标，出现急性呼吸困难、持续胸痛等症状时需立即就医，避免延误治疗时机。
