横膈裂孔疝,也称胸腹裂孔疝,新生儿期主要表现为呼吸循环和消化三个系统同时存在的急性症状,以呼吸道症状为突出表现。

呼吸困难,急促,发绀的症状,可在出后就开始出现,或出生后数小时内出现。其严重程度取决于膈肌缺损大小,腹腔脏器进入胸腔的数量,以及肺发育不良的情况。呼吸困难和发绀,可呈现阵发性和可变性,即在哭闹和进食时加重,亦可突然加重,或进行性恶化。当哭闹用力时,患者胸腔产生极大的负压,将腹腔内脏器纳入胸腔,造成严重呼吸困难。如果不能及时处理,死亡率非常高。

所以,腹腔脏器进入胸腔等,不但压迫肺脏,而且可以使肺动脉扭曲,动脉壁增厚,血管呈横膈面积减少,结果产生持续性肺动脉高压,除发绀以外还有呼吸短促,酸中毒,低氧血症,低体温,低血钙,低血镁等一系列症状。呕吐症状在临床上比较少见,只有胸腹裂孔疝伴肠旋转不良,或只是疝入胸腹腔脏器,造成肠梗阻时才会出现这些症状。

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