概述
地中海贫血即珠蛋白生成障碍性贫血,是一种遗传性溶血性贫血,由于经常发生在地中海沿岸国家而得名,患者会出现马鞍鼻的现象。
症状
地中海贫血即珠蛋白生成障碍性贫血,是一种遗传性溶血性贫血,由于经常发生在地中海沿岸国家而得名。患者会出现马鞍鼻,即鼻根部位凹陷比较明显,严重的珠蛋白生成障碍性贫血患者表现会为头昏、乏力、胸闷、心慌等,轻症病人则不会有明显的临床表现。
治疗方法
1、对症处理:珠蛋白生成障碍性贫血是一种遗传性疾病,其病因是合成珠蛋白的基因异常,因此需要对症治疗,如输红细胞、防止继发性血色病、脾切除等。
2、防治并发症:平时要注意预防感染、脾亢进等诱发溶血的因素,若发生感染、脾亢进等,要注意保护自己,在感染后要及时选适当的药物进行抗感染,如在医生的指导下使用头孢哌酮钠、舒巴坦钠、更昔洛韦、氟康唑等;脾大、脾功能亢进者应进行脾脏切除。
3、造血干细胞移植:对于符合人类白细胞抗原的供体,异体造血干细胞移植是目前有效的治疗手段。