什么是酮症性低血糖症?

酮症性低血糖症多见于一岁半至六岁,活泼多动的男孩。呈空腹发作,饥饿、少食糖类、感染、高脂肪低糖饮食容易诱发低血糖发作。发作时有恶心呕吐、肌肉震颤、阵挛性性惊厥、血酮体增高、尿酮体阳性,伴代谢性酸中毒。发作时稍进食或给予葡萄糖后迅速好转,胰高糖素及肾上腺素不能使血糖升高。

提示肝糖原不足,给予丙氨酸250毫克静脉注射。果糖甘油治疗有效,提示肝糖原抑生酶系正常。发作时血浆丙氨酸浓度低,说明从肌肉等组织生成糖氨基酸不足。病因不明,患儿常于六岁后缓解。

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