小儿地中海贫血会呼吸困难吗

小儿地中海贫血会不会呼吸困难需要根据患者的病情轻重程度而定的,不能一概而论。

小儿地中海贫血又称海洋性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血,本病是由于珠蛋白肽链基因缺陷所致,临床上以α-地中海贫血、β-地中海贫血两种常见。

比如α地中海贫血轻型患者无症状,红细胞形态正常,出生时脐带血中HbBart’s含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。症状较重的胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水,胎盘巨大且质脆,多数会出现呼吸困难的情况。

β-小儿地中海贫血轻型患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大,病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。症状较重的患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显,其中比较严重的是心力衰竭,呼吸困难等症状,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。

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