主动脉窦动脉瘤是一种少见的先天性疾病,但在我国则并不太少,男性多于女性,本病是在主动脉窦部包括左主动脉窦、主动脉窦和后主动脉窦处形成动脉瘤,在其发展过程中入心脏内逐渐增大,膜壁逐渐变薄而破裂,破入右心房、右心室、动脉左心室和心包腔,后者可迅速引起死亡。

临床上有主动脉窦动脉瘤破入右心,尤其是右心室造成主动脉心脏瘘具有独特的临床表现,并常伴有心肌间隔缺损。

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